1. Iskanje
Število zadetkov: 1

Laboratorijska diagnostika pri hemofagocitnem sindromu

Hemofagocitni sindrom ali hemofagocitna limfohistiocitoza (angl. hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH) je življenje ogrožajoče stanje, ki ga zaznamuje pretiran in nenadzorovan imunski odziv. Razvije se pretirano vnetno stanje v obliki citokinske nevihte, ki brez hitre prepoznave in ustreznega ukrepanja vodi v odpoved več organov in smrt. Tradicionalno delimo HLH na primarno in sekundarno, vse bolj pa se opisuje kot spekter, na katerega v specifičnem deležu vpliva več različnih dejavnikov. Pri diagnostiki se največ uporabljajo merila HLH-2004 (in njihova revidirana različica 2024) ter točkovnik HScore, pri čemer so ključne klinične ugotovitve in izvidi laboratorijskih preiskav. Čeprav je klinična slika izrazito heterogena, simptomi pa so lahko nespecifični, večina bolnikov razvije povišano telesno temperaturo, hepatosplenomegalijo, v laboratorijskih izvidih poleg ostalih nepravilnosti običajno najdemo citopenije, povišano koncentracijo feritina, topnega receptorja za interlevkin-2, trigliceridov in patološke jetrne teste. Histopatološki dokaz hemofagocitoze ni pogoj za diagnozo HLH. V današnji medicini predstavljajo laboratorijske preiskave enega izmed stebrov diagnostike HLH. V preglednem članku obravnavamo ključne laboratorijske parametre in označevalce HLH, ki so bili do zdaj objavljeni v dostopni literaturi, ter razpravljamo o njihovi interpretaciji v kliničnem okolju.
Celoten prispevek

Sponzorji Laboratorijske medicine